北海道斜里郡斜里町及び目梨郡羅臼町（知床半島の一部）
５６,１００ha
（ＩＵＣＮからの指摘に基づき、海域部分の境界線を海岸線1kmから3kmに拡張することとしており、それに伴い、面積は概ね70,000ha程度に変更となる予定）
遠音別(おんねべつ)岳(だけ)原生自然環境保全地域、知床国立公園、知床森林生態系保護地域等に指定されている。
環境省、林野庁及び文化庁
知床は世界で最も低緯度の季節海氷域であり、海氷に特徴づけられる海洋生態系と陸上生態系が連続することによって複合生態系を形成しており、海洋生態系と陸上生態系の相互関係を示している。
海岸から約1,600mの山頂部までの間には、人手の入っていない多様な植生が連続して存在しており、豊富な餌資源と多様な環境を背景として、ヒグマは世界的にも高密度で生息している。
知床は、北方系と南方系の両系の種が混在するなど、地理的位置と多様な自然環境を背景として特異な種構成、分布がみられるほか、シマフクロウ、オオワシ、オジロワシなどの国際的希少種の重要な繁殖地や越冬地となっており、これらの種の存続に不可欠な地域となっている。
地域の人々の自然に対する意識は高く、「しれとこ１００m2運動」など自然環境保全に関する様々な活動が行われている。